Syndrome parkinsonien
Lenteur, rigidité, tremblement, troubles de l’équilibre ou petits pas. Le tableau peut ressembler à la maladie de Parkinson.
Comprendre la maladie
Qu’est-ce que le syndrome de Perry ?
Le syndrome de Perry, ou maladie de Perry, appartient au spectre des neurodégénérescences liées à DCTN1. Il débute généralement à l’âge adulte et progresse avec le temps.
Comprendre la maladie
Les variations du gène DCTN1 affectent la dynactine, un complexe protéique impliqué dans le transport à l’intérieur des neurones. La transmission est le plus souvent autosomique dominante : chaque enfant d’une personne atteinte a 50 % de risque d’hériter de la variante familiale. Une variante nouvelle peut aussi survenir.
Quatre signes recherchés par les cliniciens
Troubles respiratoires
Respiration lente ou superficielle, souvent d’abord repérée pendant le sommeil. Elle peut être discrète et nécessite une surveillance active.
Dépression ou apathie
Dépression, perte de motivation, retrait social, anxiété ou autres changements de l’humeur et du comportement.
Perte de poids
Perte de poids inattendue, parfois rapide, même lorsque l’appétit reste bon.
Des chiffres publiés, pas des prédictions
- âge moyen de début
- 49 ans
- évolution moyenne publiée
- environ 5 ans
- risque pour chaque enfant
- 50 %
Deux questions fréquentes
Est-ce la même chose que la maladie de Parkinson ?
Non. Le syndrome peut causer un parkinsonisme, mais il s’agit d’une maladie héréditaire distincte liée à DCTN1, avec des caractéristiques respiratoires, psychiques et pondérales importantes.
Peut-il survenir sans antécédents familiaux connus ?
Oui. L’histoire familiale peut être incomplète et une nouvelle variante peut apparaître. Un professionnel de génétique doit interpréter le risque.
Sources de cette page
Sources vérifiées le 20 août 2026